Ademen, we doen het allemaal zonder erbij na te denken. We worden ons er enkel van bewust bij een zware inspanning als we kortstondig kortademig worden. Maar we moeten beseffen dat we zonder onze longen niet kunnen overleven. Ze zorgen ervoor dat onze organen de nodige zuurstof krijgen, maar ook dat we kunnen bellen blazen of saxofoon spelen. Het is een plezier dat mensen met longfibrose niet gegund is. Meer nog: ze moeten elke dag vechten om niet totaal de adem benomen te worden.

Hoe werken onze longen?

We ademen lucht met daarin de noodzakelijke zuurstof, deze wordt door de luchtwegen naar de longblaasjes geleid. Dat zijn dunne vliesjes met daarbovenop bloedvaten, de zuurstof moet hierdoorheen om in het bloed te geraken. Zonder gezonde longen kan geen enkel orgaan van ons lichaam functioneren. Nu zijn er ziekten waarbij dit misgaat, longfibrose bijvoorbeeld.

Wat is deze verwoestende ziekte?

Longfibrose is een verzamelnaam voor een groep van meer dan 200 verschillende ziekten. Wat die gemeen hebben, is dat er littekenweefsel gevormd wordt en dat proces noemen we fibrose. In tegenstelling tot aandoeningen zoals astma, die voornamelijk de luchtwegen aantasten, bevinden de belangrijkste afwijkingen bij longfibrose zich diep in de longen ter hoogte van de longblaasjes, waarbij de wand dikker wordt zodat de zuurstof er niet meer door kan. Het gevolg is longfalen waardoor de patiënt meer en meer kortademig wordt.

Er moet meer ondersteuning komen voor het wetenschappelijk onderzoek naar longfibrose.

Het proces van longfibrose is te vergelijken met de heling van een wonde, waarbij er littekenweefsel gevormd wordt. Maar waar dat proces stopt bij bijvoorbeeld een snee in je vinger blijft het bij longfibrose doorgaan en wordt de complete long verwoest. Het resultaat zijn longen van porselein: hard, maar tegelijk heel broos.

Boven: normale longblaasjes - Onder: effect van vorming van overmatig littekenweefsel bij longfibrose © .

Ingrijpende gevolgen

Doordat bij longfibrosepatiënten de zuurstof moeilijkheden ondervindt om in het bloed te geraken, leidt dit tot kortademigheid die geleidelijk aan toeneemt. Daarnaast bestaat er vaak al langere tijd een droge hoest en soms ook slijmophoesting. Dagelijkse activiteiten zoals trappen beklimmen, wandelen en kleren aantrekken gaan steeds moeilijker. Door zuurstoftekort kunnen ook organen zoals het hart en de hersenen minder goed gaan functioneren. Er ontstaan concentratieproblemen, vermagering en vermoeidheid. Soms ziet men bij longfibrose dat de nagels van handen en voeten boller worden, dat noemen we horlogeglasnagels. Vaak schrijven artsen dan antibiotica voor, soms ook allerlei puffers, maar zonder resultaat. De klachten kunnen in enkele maanden snel toenemen, maar afhankelijk van het type longfibrose ook eerder traag over jaren evolueren. Het is duidelijk dat de kortademigheid vaak verregaande gevolgen heeft op sociaal, economisch en familiaal vlak.

Oorzaken?

In het college voor de Universiteit van Vlaanderen wordt de vraag gesteld of je van saxofoon spelen longfibrose kan krijgen. Dat brengt ons bij de oorzaken van de aandoeningen. Bij een aantal ervan kan de oorzaak achterhaald worden, zoals wanneer longfibrose veroorzaakt wordt door het inademen van eiwitten van dierlijke of plantaardige oorsprong. Het treft dan bijvoorbeeld duivenmelkers of mensen die een blaasinstrument bespelen. Daarnaast komt longfibrose erg vaak voor bij patiënten met een ontstekingsziekte zoals gewrichtsreuma of systeemsclerose. Wanneer er geen oorzaak gevonden kan worden, gaat het vaak om idiopathische pulmonale fibrose, kortweg IPF. Dat is de meest agressieve vorm waarbij zonder behandeling de overleving vaak beperkt is tot twee à vier jaar na de diagnose.

Voorkomen

Longfibrose komt zowel bij mannen als vrouwen voor. De schatting is dat er in België jaarlijks bij ongeveer 1000 tot 2500 patiënten longfibrose ontstaat en dat er in ons land jaarlijks een duizendtal mensen overlijden aan idiopathische longfibrose. Gezien IPF slechts één van de meer dan 200 vormen van longfibrose is, gaan we ervan uit dat het aantal Belgen dat overlijdt aan longfibrose vermoedelijk meer dan dubbel zo groot is.

Het voorkomen van de ziekte lijkt fors te zijn toegenomen in de laatste 30 jaar. Mogelijke oorzaken zijn de vergrijzing van de bevolking, maar er wordt ook gespeculeerd dat luchtverontreiniging een rol zou kunnen spelen in de ontwikkeling van longfibrose.

Verloop en diagnose

De meest ernstige vormen hebben een overleving van slechts twee tot vier jaar zonder behandeling. Echter met de juiste behandeling kunnen we dat vaak significant verbeteren.

Gezien de beschadiging van de longen onherstelbaar is, is een vroegtijdige diagnose cruciaal. Een belangrijk teken is dat wanneer de arts naar de longen luistert er een krakend geluid te horen is vergelijkbaar met het openen van een velcrosluiting.

Omdat er zoveel verschillende vormen van longfibrose bestaan, is het stellen van de juiste diagnose erg complex. Een individuele longarts kan op zichzelf nooit de diagnose stellen, daarvoor is een vergadering van experten van verschillende domeinen noodzakelijk. Strikt genomen worden gegevens van verschillende niveaus gecombineerd: ondervraging, klinisch onderzoek, bloedname, longfunctie, CT-scan van de longen, longspoeling en eventueel weefselname van de longen. Nadien worden alle bekomen gegevens besproken op een vergadering met longartsen (experten in longfibrose), radiologen (experten in longfibrose-beeldvorming) en pathologen (experten in microscopisch onderzoek van fibrotisch weefsel). Alleen in die context kan de diagnose gesteld worden. De expertise is enkel aanwezig in een zeer beperkt aantal centra in België. Het stellen van een juiste diagnose is echter erg belangrijk gezien de behandeling en het verder verloop sterk verschilt van de ene vorm van longfibrose tot de andere.

Behandeling

Eenmaal het longweefsel fibrose vertoont, kan dat niet meer herstellen, maar we kunnen er wel voor zorgen dat het normale longweefsel gespaard blijft. Als een oorzaak gevonden werd, is het van het grootste belang om verdere blootstelling, zoals aan saxofoon spelen, te vermijden. Voor idiopathische longfibrose (IPF) zijn er specifieke medicijnen voorhanden die de verdere beschadiging afremmen of zelfs voorkomen.

Maar voor vele andere aandoeningen zit er voorlopig niets anders op dan te behandelen met corticosteroïden, ook al is dat vaak niet erg efficiënt. Bij sommige patiënten evolueert de ziekte ondanks medicatie verder en dan moet er nagekeken worden of longtransplantatie een optie is. Maar ook voor de patiënten voor wie corticosteroïden niet helpen is er hoop in de toekomst, want op dit ogenblik lopen er verschillende studies met medicijnen met een erg groot potentieel.

Onderzoek

Wereldwijd worden er grote inspanningen gedaan om te zoeken naar de mechanismen die de basis vormen voor longfibrose. Zo werken we in het laboratorium voor longziekten aan de KU Leuven hard aan een uniek project. We krijgen toestemming van patiënten met longfibrose die een longtransplantatie ondergaan hebben om het vrijgekomen materiaal te gebruiken. Die longen proberen we te gebruiken als in een teletijdmachine om te achterhalen wat er gebeurd is in het verloop van het ziekteproces.

Longweefsel wordt bevroren en verzaagd. Nadien wordt er een kleine cylinder uitgeboord. Deze wordt dan verder geanalyseerd. © .

In Leuven worden die longen verwerkt en de verschillende zones van de long worden gekarakteriseerd met een CT-scan die een tot 1000 keer fijner beeld geeft dan die die gebruikt worden in de dagelijkse praktijk. Nadien worden de gegevens verder verwerkt samen met de universiteiten van Vancouver (Canada) en Yale (VS). We hopen hiermee een beter zicht te krijgen op de evolutie van de ziekte.

Onze grote droom is om onderzoek te starten naar de erfelijke achtergrond van de ziekten bij families waarin longfibrose voorkomt. Dat vraagt handenvol geld en dat bij elkaar krijgen is geen sinecure. Gelukkig zag in 2016 het WILL-fonds het licht. Dat is een specifiek fonds, opgericht in de schoot van de KU Leuven, waaraan alle geïnteresseerden en sympathisanten een gift kunnen doen. Het fungeert dus als een verzamelpunt, waardoor we de verschillende vormen van steun kunnen centreren en dus efficiënt besteden. Het fonds kreeg zijn startkapitaal van 10.000 euro van de Belgische vereniging voor longfibrose, die veel hoop putten uit dit initiatief. Ook onderzoekers, artsen en verpleegkundigen hopen via dit fonds een stuk van de ondersteuning te krijgen waar ze zo naar snakken.

Samen met de patiënten

Jammer genoeg vereist de diagnose een uitgebreide expertise en vraagt het meer dan tien jaar om een ervaren multidisciplinair team op te bouwen met gespecialiseerde longartsen, radiologen en histopathologen. Daarenboven is het noodzakelijk dat een gespecialiseerd team de zorg opneemt voor de behandeling en opvolging van deze ernstige ziekten - we denken aan gespecialiseerde verpleegkundigen, kinesisten, psychologen, ergotherapeut. Dat vraagt erg grote inspanningen van de weinige centra die echt investeren in longfibrose. De Belgische patiëntenverenigingen vragen ook om een erkenning van de bestaande centra zoals dat nu al het geval is op Europees niveau. Verder pleiten ze voor meer ondersteuning van de zorg van patiënten en onderzoek naar deze ingrijpende aandoeningen.

Samengevat: longfibrose is een groep van meer dan 200 verschillende aandoeningen waarvan de meest agressieve zonder behandeling na twee tot vier jaar van progressieve klachten leiden tot de dood. Er zijn verschillende oorzaken bekend, zoals het inademen van bepaalde eiwitten en onderliggende reumatische aandoeningen, terwijl bij idiopathische longfibrose nog geen oorzaak kon worden gevonden. De diagnose en behandeling vragen een uitgebreide expertise. Ondertussen wordt er intensief onderzoek gevoerd naar deze ziekten om meer mechanismen te leren kennen en ook de erfelijke achtergrond beter te leren begrijpen.

Ik hoop van harte dat ik over vijf jaar nog eens de kans krijg om een zelfde college te geven en ik ben ervan overtuigd dat we dan voor meer dan één van de 200 verschillende aandoeningen specifieke behandelingen voorhanden zullen hebben. Maar dat kan alleen als er nu meteen substantieel meer ondersteuning komt van het wetenschappelijke onderzoek en de expertcentra.

Professor Wim Wuyts is als longarts verbonden aan het UZ Leuven.

Ademen, we doen het allemaal zonder erbij na te denken. We worden ons er enkel van bewust bij een zware inspanning als we kortstondig kortademig worden. Maar we moeten beseffen dat we zonder onze longen niet kunnen overleven. Ze zorgen ervoor dat onze organen de nodige zuurstof krijgen, maar ook dat we kunnen bellen blazen of saxofoon spelen. Het is een plezier dat mensen met longfibrose niet gegund is. Meer nog: ze moeten elke dag vechten om niet totaal de adem benomen te worden. We ademen lucht met daarin de noodzakelijke zuurstof, deze wordt door de luchtwegen naar de longblaasjes geleid. Dat zijn dunne vliesjes met daarbovenop bloedvaten, de zuurstof moet hierdoorheen om in het bloed te geraken. Zonder gezonde longen kan geen enkel orgaan van ons lichaam functioneren. Nu zijn er ziekten waarbij dit misgaat, longfibrose bijvoorbeeld.Longfibrose is een verzamelnaam voor een groep van meer dan 200 verschillende ziekten. Wat die gemeen hebben, is dat er littekenweefsel gevormd wordt en dat proces noemen we fibrose. In tegenstelling tot aandoeningen zoals astma, die voornamelijk de luchtwegen aantasten, bevinden de belangrijkste afwijkingen bij longfibrose zich diep in de longen ter hoogte van de longblaasjes, waarbij de wand dikker wordt zodat de zuurstof er niet meer door kan. Het gevolg is longfalen waardoor de patiënt meer en meer kortademig wordt.Het proces van longfibrose is te vergelijken met de heling van een wonde, waarbij er littekenweefsel gevormd wordt. Maar waar dat proces stopt bij bijvoorbeeld een snee in je vinger blijft het bij longfibrose doorgaan en wordt de complete long verwoest. Het resultaat zijn longen van porselein: hard, maar tegelijk heel broos.Doordat bij longfibrosepatiënten de zuurstof moeilijkheden ondervindt om in het bloed te geraken, leidt dit tot kortademigheid die geleidelijk aan toeneemt. Daarnaast bestaat er vaak al langere tijd een droge hoest en soms ook slijmophoesting. Dagelijkse activiteiten zoals trappen beklimmen, wandelen en kleren aantrekken gaan steeds moeilijker. Door zuurstoftekort kunnen ook organen zoals het hart en de hersenen minder goed gaan functioneren. Er ontstaan concentratieproblemen, vermagering en vermoeidheid. Soms ziet men bij longfibrose dat de nagels van handen en voeten boller worden, dat noemen we horlogeglasnagels. Vaak schrijven artsen dan antibiotica voor, soms ook allerlei puffers, maar zonder resultaat. De klachten kunnen in enkele maanden snel toenemen, maar afhankelijk van het type longfibrose ook eerder traag over jaren evolueren. Het is duidelijk dat de kortademigheid vaak verregaande gevolgen heeft op sociaal, economisch en familiaal vlak.In het college voor de Universiteit van Vlaanderen wordt de vraag gesteld of je van saxofoon spelen longfibrose kan krijgen. Dat brengt ons bij de oorzaken van de aandoeningen. Bij een aantal ervan kan de oorzaak achterhaald worden, zoals wanneer longfibrose veroorzaakt wordt door het inademen van eiwitten van dierlijke of plantaardige oorsprong. Het treft dan bijvoorbeeld duivenmelkers of mensen die een blaasinstrument bespelen. Daarnaast komt longfibrose erg vaak voor bij patiënten met een ontstekingsziekte zoals gewrichtsreuma of systeemsclerose. Wanneer er geen oorzaak gevonden kan worden, gaat het vaak om idiopathische pulmonale fibrose, kortweg IPF. Dat is de meest agressieve vorm waarbij zonder behandeling de overleving vaak beperkt is tot twee à vier jaar na de diagnose. Longfibrose komt zowel bij mannen als vrouwen voor. De schatting is dat er in België jaarlijks bij ongeveer 1000 tot 2500 patiënten longfibrose ontstaat en dat er in ons land jaarlijks een duizendtal mensen overlijden aan idiopathische longfibrose. Gezien IPF slechts één van de meer dan 200 vormen van longfibrose is, gaan we ervan uit dat het aantal Belgen dat overlijdt aan longfibrose vermoedelijk meer dan dubbel zo groot is.Het voorkomen van de ziekte lijkt fors te zijn toegenomen in de laatste 30 jaar. Mogelijke oorzaken zijn de vergrijzing van de bevolking, maar er wordt ook gespeculeerd dat luchtverontreiniging een rol zou kunnen spelen in de ontwikkeling van longfibrose.De meest ernstige vormen hebben een overleving van slechts twee tot vier jaar zonder behandeling. Echter met de juiste behandeling kunnen we dat vaak significant verbeteren. Gezien de beschadiging van de longen onherstelbaar is, is een vroegtijdige diagnose cruciaal. Een belangrijk teken is dat wanneer de arts naar de longen luistert er een krakend geluid te horen is vergelijkbaar met het openen van een velcrosluiting. Omdat er zoveel verschillende vormen van longfibrose bestaan, is het stellen van de juiste diagnose erg complex. Een individuele longarts kan op zichzelf nooit de diagnose stellen, daarvoor is een vergadering van experten van verschillende domeinen noodzakelijk. Strikt genomen worden gegevens van verschillende niveaus gecombineerd: ondervraging, klinisch onderzoek, bloedname, longfunctie, CT-scan van de longen, longspoeling en eventueel weefselname van de longen. Nadien worden alle bekomen gegevens besproken op een vergadering met longartsen (experten in longfibrose), radiologen (experten in longfibrose-beeldvorming) en pathologen (experten in microscopisch onderzoek van fibrotisch weefsel). Alleen in die context kan de diagnose gesteld worden. De expertise is enkel aanwezig in een zeer beperkt aantal centra in België. Het stellen van een juiste diagnose is echter erg belangrijk gezien de behandeling en het verder verloop sterk verschilt van de ene vorm van longfibrose tot de andere. Eenmaal het longweefsel fibrose vertoont, kan dat niet meer herstellen, maar we kunnen er wel voor zorgen dat het normale longweefsel gespaard blijft. Als een oorzaak gevonden werd, is het van het grootste belang om verdere blootstelling, zoals aan saxofoon spelen, te vermijden. Voor idiopathische longfibrose (IPF) zijn er specifieke medicijnen voorhanden die de verdere beschadiging afremmen of zelfs voorkomen. Maar voor vele andere aandoeningen zit er voorlopig niets anders op dan te behandelen met corticosteroïden, ook al is dat vaak niet erg efficiënt. Bij sommige patiënten evolueert de ziekte ondanks medicatie verder en dan moet er nagekeken worden of longtransplantatie een optie is. Maar ook voor de patiënten voor wie corticosteroïden niet helpen is er hoop in de toekomst, want op dit ogenblik lopen er verschillende studies met medicijnen met een erg groot potentieel.Wereldwijd worden er grote inspanningen gedaan om te zoeken naar de mechanismen die de basis vormen voor longfibrose. Zo werken we in het laboratorium voor longziekten aan de KU Leuven hard aan een uniek project. We krijgen toestemming van patiënten met longfibrose die een longtransplantatie ondergaan hebben om het vrijgekomen materiaal te gebruiken. Die longen proberen we te gebruiken als in een teletijdmachine om te achterhalen wat er gebeurd is in het verloop van het ziekteproces.In Leuven worden die longen verwerkt en de verschillende zones van de long worden gekarakteriseerd met een CT-scan die een tot 1000 keer fijner beeld geeft dan die die gebruikt worden in de dagelijkse praktijk. Nadien worden de gegevens verder verwerkt samen met de universiteiten van Vancouver (Canada) en Yale (VS). We hopen hiermee een beter zicht te krijgen op de evolutie van de ziekte.Onze grote droom is om onderzoek te starten naar de erfelijke achtergrond van de ziekten bij families waarin longfibrose voorkomt. Dat vraagt handenvol geld en dat bij elkaar krijgen is geen sinecure. Gelukkig zag in 2016 het WILL-fonds het licht. Dat is een specifiek fonds, opgericht in de schoot van de KU Leuven, waaraan alle geïnteresseerden en sympathisanten een gift kunnen doen. Het fungeert dus als een verzamelpunt, waardoor we de verschillende vormen van steun kunnen centreren en dus efficiënt besteden. Het fonds kreeg zijn startkapitaal van 10.000 euro van de Belgische vereniging voor longfibrose, die veel hoop putten uit dit initiatief. Ook onderzoekers, artsen en verpleegkundigen hopen via dit fonds een stuk van de ondersteuning te krijgen waar ze zo naar snakken.Jammer genoeg vereist de diagnose een uitgebreide expertise en vraagt het meer dan tien jaar om een ervaren multidisciplinair team op te bouwen met gespecialiseerde longartsen, radiologen en histopathologen. Daarenboven is het noodzakelijk dat een gespecialiseerd team de zorg opneemt voor de behandeling en opvolging van deze ernstige ziekten - we denken aan gespecialiseerde verpleegkundigen, kinesisten, psychologen, ergotherapeut. Dat vraagt erg grote inspanningen van de weinige centra die echt investeren in longfibrose. De Belgische patiëntenverenigingen vragen ook om een erkenning van de bestaande centra zoals dat nu al het geval is op Europees niveau. Verder pleiten ze voor meer ondersteuning van de zorg van patiënten en onderzoek naar deze ingrijpende aandoeningen. Samengevat: longfibrose is een groep van meer dan 200 verschillende aandoeningen waarvan de meest agressieve zonder behandeling na twee tot vier jaar van progressieve klachten leiden tot de dood. Er zijn verschillende oorzaken bekend, zoals het inademen van bepaalde eiwitten en onderliggende reumatische aandoeningen, terwijl bij idiopathische longfibrose nog geen oorzaak kon worden gevonden. De diagnose en behandeling vragen een uitgebreide expertise. Ondertussen wordt er intensief onderzoek gevoerd naar deze ziekten om meer mechanismen te leren kennen en ook de erfelijke achtergrond beter te leren begrijpen.Ik hoop van harte dat ik over vijf jaar nog eens de kans krijg om een zelfde college te geven en ik ben ervan overtuigd dat we dan voor meer dan één van de 200 verschillende aandoeningen specifieke behandelingen voorhanden zullen hebben. Maar dat kan alleen als er nu meteen substantieel meer ondersteuning komt van het wetenschappelijke onderzoek en de expertcentra.Professor Wim Wuyts is als longarts verbonden aan het UZ Leuven.