De nieuwe variant van de ziekte van Creutz- feldt-Jakob, die wordt gelinkt aan de dolle- koeienziekte, is in Vlaanderen opgedoken.

Op 5 november 1994 werd Katleen D. weduwe. Haar echtgenoot, een leraar, stierf na meer dan een jaar geteisterd te zijn geweest door een vreselijke ziekte. Alles begon in september 1993, toen hij na elf jaar lesgeven ineens hypernerveus naar de eerste schooldag trok. Hij kon geen lesroosters meer maken, viel tijdens de middagpauze in slaap en werd trager in zijn activiteiten. Hij gedroeg zich agressief jegens zijn kinderen en zijn vrouw, hoewel hij een goede echtgenoot was geweest. Hij klaagde over ?kriebelingen in het hoofd?. In maart 1994 moest hij ziekteverlof nemen. Hij kreeg met oriëntatieproblemen te kampen en werd vergeetachtig. Vanaf eind mei begon hij zich debiel te gedragen.

?Ik had toen geen twee kinderen in huis, maar drie,? vertelt mevrouw D. ?Mijn man kende zijn adres of zijn geboortedatum niet meer. Hij had in een broekzak een briefje met de namen van de kinderen. Hij wist niet meer waar het servies in huis zich bevond. Hij verstopte zich, lag spartelend op het tapijt en kreeg zelfmoordneigingen. We namen contact op met de diensten voor geestelijke gezondheidszorg, en trokken eind juni voor een neurologisch onderzoek naar een ziekenhuis in de buurt. Daar stelden de artsen vast dat er iets abnormaals was in zijn linker hersenhelft, maar ze wisten niet wat.?

Het verslag van het onderzoek had het over ?een hyperintens signaal van corticale windingen in de linker temporale regio?. De artsen dachten aan een artefact van het onderzoek of aan de gevolgen van een oedeem. De patiënt kreeg zware psychiatrische medicatie voorgeschreven en belandde uiteindelijk in de dienst psychiatrie van het Universitair Ziekenhuis in Gent. In augustus 1994 werd hij in een isoleercel opgesloten, omdat hij onhandelbaar was geworden. Die maand werd eindelijk een diagnose gesteld : hij had de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (C-J), een zeldzame zenuwaandoening die onherroepelijk tot de dood leidt, en moeilijk op te sporen is. Genezing is onmogelijk. Begin november stierf de man op tweeëndertigjarige leeftijd.

EEN GEVAL PER MILJOEN MENSEN

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob behoort tot de ?sponsziekten?. De hersenen krijgen grote gaten. Afhankelijk van het uitzicht van de ?spons? lees : de grootte van de gaten worden verschillende types onderscheiden. De bekendste variant is sinds vorig jaar ongetwijfeld de dollekoeienziekte of BSE, van boviene sponsvormige encephalopathie, die meer dan honderdduizend koeien het leven kostte, vooral in Groot-Brittannië. De ziekte wordt veroorzaakt door het wangedrag in de hersenen van een kort en besmettelijk eiwit (een prion). Het is niet echt bekend wat het eiwit in normale omstandigheden doet. Vermoed wordt dat het de ziekte uitlokt, wanneer het zich in een afwijkende driedimensionele structuur wringt. Van vele eiwitten hangt de goede werking van hun driedimensionele vorm af. De besmettelijkheid is te wijten aan het feit dat het afwijkende prion ook andere prionen tot afwijkende vormen aanzet. Een proces dat vele jaren in beslag kan nemen : de ziekte sluimert heel lang in het hoofd voor ze zich manifesteert.

De heisa rond de ziekte nam de vormen aan van hysterie, toen het medische vakblad The Lancet vorig jaar op 6 april een artikel publiceerde, waarin werd uitgelegd dat er in Groot-Brittannië een nieuwe variant van de ziekte van C-J was opgedoken. Ondertussen zijn er zestien gevallen van die nieuwe variant beschreven. De opschudding was vooral het gevolg van de link die werd gelegd naar de dollekoeienziekte. Tot dusver is niet bewezen dat de ziekte van koeien naar mensen overspringt, maar het kan niet worden uitgesloten. Het is namelijk niet bekend hoe de ziekte, die (voorlopig) heel zeldzaam is met één geval per miljoen mensen, zich verspreidt. Contact met besmette hersenen of een behandeling met groeihormonen uit besmette hersenen zijn twee zekere wegen. Maar de vraag of prionen zich via de voeding verspreiden, is onbeantwoord. Toch kreeg de vleesindustrie na de bekendmaking van dit werk stevige klappen.

?Mijn man was een echte vleeseter,? zegt ook mevrouw D. ?Hij at, bijvoorbeeld, elke morgen bij zijn ontbijt al filet américain of paté. Ik wil geen paniek zaaien, maar ik wil de bevolking waarschuwen dat het probleem ook bij ons aanwezig is : mijn man is gestorven aan de nieuwe variant van de ziekte.? Buiten Groot-Brittannië is er maar één geval beschreven van een patiënt met de nieuwe variant : een jongeman uit de Franse stad Lyon. De oude ?sporadische? variant treft vooral mensen op late leeftijd, en wordt geregeld verward met de ziekte van Alzheimer, omdat hij zich door dementie manifesteert.

In België worden jaarlijks gemiddeld tien gevallen van de ziekte van C-J geregistreerd. Er zijn indicaties voor een stijging, maar die kan een gevolg zijn van het feit dat meer artsen zich van het bestaan van de ziekte bewust worden, en er dus meer gevallen worden herkend. In 1989 werden er in gans België tien gevallen geregistreerd, in 1990 veertien. Voor Vlaanderen waren er in 1989 en 1990 telkens zeven gevallen, en in 1994 elf. De Vlaamse Gemeenschap besliste om de tussenliggende jaren over te slaan, omdat er een grote achterstand is in de verwerking van de overlijdensstatistieken. Volgens het Instituut voor Hygiëne en Epidemiologie (IHE) zijn er ondertussen ook gegevens uit 1995 en de eerste helft van 1996, maar het kabinet van minister van Volksgezondheid Marcel Colla (SP) ontkent dat.

EEN AUTOPSIE IS GEVAARLIJK

?Op Europees niveau zijn er, met uitzondering van Groot-Brittannië, geen aanwijzingen dat de incidentie van de ziekte de jongste jaren toeneemt,? stelt professor Jacques De Reuck, neuroloog van de RUG, die de man van mevrouw D. in behandeling had. ?In Groot-Brittannië kon niet echt een relatie met het vleesverbruik worden aangetoond, maar een rapport dat deze maand verscheen, toonde aan dat de ziekte in Europa iets meer voorkomt bij mensen die in contact komen met vogels en zoogdieren, en bij mensen die veel rauw vlees eten.?

De Reuck vermoedde destijds dat zijn patiënt leed aan de sporadische vorm van de ziekte, die heel uitzonderlijk ook jonge slachtoffers maakt. Maar hij benadrukt dat het heel moeilijk is om de diagnose te stellen. Zelfs het uitvoeren van een autopsie is gevaarlijk, omdat het materiaal snel en voor lang wordt besmet. Weefselblokjes van twintig jaar oud kunnen nog besmet zijn. Het prion blijkt moeilijk uit te roeien. Toch is er op de hersenen van de echtgenoot van mevrouw D. een autopsie gedaan. De stalen werden naar de RUG gestuurd. Ze bevestigden dat het om de ziekte van C-J ging, maar zouden opnieuw bekeken moeten worden om, in het licht van de recente gegevens, te verifiëren of het de nieuwe variant van de ziekte betrof. Mevrouw D. is er voorstander van om het onderzoek naar het overlijden van haar man te toetsen aan de nieuwe informatie. Dat is ondertussen voor de klinische elementen uit het dossier gebeurd.

In de eerste publicatie over de nieuwe variant van de ziekte werden al enkele details vermeld over het onderscheid met de oude variant. De mediane leeftijd dat is de meest voorkomende van de patiënten met de nieuwe variant was 29 jaar, van die met de oude variant 65. In een rapport van de Belgische administratie voor Volksgezondheid meldde doctor Isabelle Baurain vorig jaar dat de gemiddelde leeftijd van zeventig Belgische patiënten 62 jaar was, maar dat negen patiënten jonger waren dan 50 jaar. De jongste patiënt was dertig. Het rapport beveelt aan om de jonge gevallen opnieuw te bestuderen, om na te gaan of ze door een medische behandeling besmet konden zijn.

Geen uitsluitsel op leeftijd dus, maar de nieuwe variant manifesteert zich anders dan de oude. De mediane duur van de ziekte ligt voor de nieuwe variant op twaalf maanden (extremen 7,5 en 22,5 maanden), en voor de oude op vier maanden (extremen 2,5 en 6,5 maanden). De echtgenoot van weduwe D. valt met veertien maanden perfect binnen de gegevens voor de nieuwe variant.

Er zijn ook belangrijke verschillen in het verloop van de ziekte voor de twee varianten. Het wetenschappelijke topvakblad Nature vatte die eind vorig jaar samen. Lectuur van dat verslag leert dat het ziektebeeld dat mevrouw D. voor haar man beschrijft, een schoolvoorbeeld is van wat iemand die lijdt aan de nieuwe variant van de ziekte doormaakt. Het begint met gedragsstoornissen en coördinatieproblemen. Bij de oude variant treden er heel snel dementie en zware spiercontracties op, bij de nieuwe pas veel later. Van de Britse patiënten met de nieuwe variant belandden de meeste minstens tijdelijk in de psychiatrie, net als de Belgische patiënt.

EEN PRIJSKAARTJE VAN 1,5 MILJOEN

Neuropsychiater Leo Ruelens, die de patiënt op het einde van zijn leven behandelde, is na een nieuwe studie van het dossier formeel : ?Klinisch is dit zeker een nieuwe variant van de ziekte van C-J geweest. Alle informatie stemt daarmee overeen. Ook de elektro-encefalogram (EEG) die we afnamen, vertoonde niet de golven die typisch zijn voor de sporadische variant van de ziekte.? Dat laatste wordt in de vakliteratuur als een belangrijk en zelfs determinerend element beschouwd om het onderscheid te maken tussen de twee varianten.

Het dossier is interessant, omdat het de tweede keer is dat de nieuwe variant van de ziekte op het Europese vasteland wordt vastgesteld. Er is ondertussen nog een vergelijkbaar geval in Vlaanderen, maar de betrokken familie wil daarover geen details kwijt. Het feit dat de ziekte in België bestaat, is des te belangwekkender omdat ons land het enige in West-Europa is dat nog geen gevallen van de dollekoeienziekte meldde. De Vlaamse patiënt kwam zelden in Engeland, en kreeg nooit een behandeling met groeihormonen. Hij moet de ziekte hier hebben opgedaan.

Maar het blijft speculeren over de manier waarop. ?Ik erger mij aan de berichtgeving over de ziekte, die de problematiek rond de dolle koeien minimaliseert,? zegt mevrouw D. ?Er is in ons land misschien onderhuids iets aanwezig, dat op termijn tot problemen kan leiden. Zo hebben de laatste vier maanden van het leven van mijn man de maatschappij anderhalf miljoen frank gekost.?

Het vakblad Nature publiceerde begin dit jaar de resultaten van simulaties over de gevolgen voor de volksgezondheid van een eventuele link tussen de dollekoeienziekte en de nieuwe variant van de ziekte van C-J. Afhankelijk van de ingevoerde waarden voor de onbekende parameters, waarvan de belangrijkste de tijd is die de ziekte nodig heeft om zich te manifesteren, loopt het geschatte aantal slachtoffers tot 80.000 op. Door de maatregelen die nu tegen de dollekoeienziekte genomen zijn, is de kans op (eventuele) nieuwe besmettingen gering, maar de ziekte sluimert lang, en niemand weet hoeveel mensen er in de jaren tachtig besmet zijn geraakt. Hoe korter de incubatietijd van de ziekte, hoe minder mensen ziek zullen worden. Maar als die tijd, bijvoorbeeld, 25 jaar is, hebben zich ondertussen uitsluitend de voorlopers van een epidemie gemanifesteerd. Een klassieke infectieziekte ontwikkelt zich volgens een exponentiële kromme : een lange aanloop en een snelle stijging.

Dirk Draulans

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob manifesteert zich door de vorming van grote gaten in de hersenen.